Maladie dégénérative du cerveau la substance blanche

Maladie dégénérative du cerveau la substance blanche

La substance blanche du cerveau est constituée de faisceaux de fibres, les axones des cellules nerveuses allongées qui sont revêtus d'une substance blanche gras connu sous le nom de la myéline. Les axones fonctionnent comme une voie de transport pour les signaux nerveux, et les actes de la myéline comme un revêtement isolant qui permet une plus grande vitesse de transmission du signal, selon le projet de la myéline. Les maladies dégénératives affectant la substance blanche du cerveau sont ceux dans lesquels la myéline est détruite et les signaux nerveux sont interrompus. Ces maladies démyélinisantes peuvent provoquer une grande variété de symptômes et peuvent varier dans leur sévérité légère à fatale.

Maladies héréditaires

Maladies démyélinisantes peuvent être acquis ou héréditaire. Les troubles héréditaires, connues collectivement comme les leucodystrophies, résultent de défauts génétiques dans la voie de la myéline est produite par le corps, selon le projet de la myéline. lésions de la myéline est également visible dans la phénylcétonurie ou PCU, un trouble métabolique génétique dans laquelle le corps est incapable d'utiliser la phénylalanine acide aminé essentiel.

Maladies acquis

La maladie démyélinisante la plus commune est acquis sclérose en plaques ou SEP. MS est pensé pour être une maladie auto-immune dans laquelle le corps attaque ses propres myéline, causant des dommages et des cicatrices. La cause de la sclérose en plaques est inconnu, mais on pense être une combinaison d'une prédisposition génétique et un déclenchement de l'environnement qui lance le début de la maladie. MayoClinic.com cite également la névrite optique, la maladie de Devic, la myélite transverse et l'encéphalomyélite aiguë disséminée que d'autres exemples de maladies démyélinisantes acquises.

Symptômes

la destruction de la myéline dans le cerveau peut donner lieu à un grand nombre de moteur (mouvement), sensorielle et les symptômes cognitifs. Symptômes de la maladie acquis peuvent inclure des troubles de la vision, une faiblesse musculaire et des spasmes, des problèmes d'équilibre, la paralysie, des engourdissements et des picotements, des douleurs, des maux de tête, la saisie et le déclin cognitif, selon MayoClinic.com. Maladies démyélinisantes génétiques sont caractérisées par un retard de croissance et se développer normalement dans la petite enfance, ce qui conduit à la vision et perte auditive, des spasmes et le déclin mental.

Traitements

Les traitements dépendent de la nature de la maladie; Mais la plupart se concentrent sur le traitement des symptômes de la maladie, comme des remèdes ne sont pas disponibles. Options de traitements incluent les médicaments pour soulager la douleur et des stéroïdes pour réduire l'inflammation. médicaments modificateurs de la maladie de la SP sont disponibles et sont pensés pour réduire la gravité des lésions de la myéline dans le temps, selon la National Multiple Sclerosis Society. PCU peut être contrôlée en suivant un strict, vie régime alimentaire faible en phénylalanine. L'adrénoleucodystrophie, ou ALD, est parfois empêché avec succès chez les enfants pré-symptomatiques avec une combinaison d'huiles végétales connues comme l'huile de Lorenzo, selon le projet de la myéline.

Pronostic

Pronostics pour les troubles de démyélinisation sont très variables. Les leucodystrophies ont généralement des résultats médiocres entraînant la mort dans l'enfance. Autres troubles qui peuvent être étroitement contrôlés, comme la phénylcétonurie, ont le résultat potentiel d'une vie normale sans aucun symptôme. Pour les maladies acquises telles que MS, la gravité de la maladie est incompatible au cas par cas; certaines personnes éprouvent relativement peu de symptômes et se rétablissent complètement d'eux, tandis que d'autres sont soumis à des dommages permanents résultant en une perte de vision, une paralysie et même la mort, selon la National Multiple Sclerosis Society.